Гипоплазия и дисплазия лёгкого: что объединяет эти пороки развития

Гипоплазия и дисплазия лёгкого — врождённые пороки развития бронхолёгочной системы, при которых нарушается нормальное формирование лёгочной ткани во внутриутробном периоде. Оба состояния относятся к группе аномалий развития лёгких, однако затрагивают разные звенья эмбриогенеза: гипоплазия означает количественное недоразвитие органа, дисплазия — качественное нарушение строения лёгочной ткани.

Врождённые пороки развития лёгких составляют 1,5–2% всех заболеваний дыхательной системы и нередко выявляются случайно — при обследовании по поводу рецидивирующих пневмоний или одышки неясного происхождения. Часть пороков диагностируется ещё внутриутробно при пренатальном ультразвуковом скрининге, другая часть остаётся нераспознанной до взрослого возраста, маскируясь под хронический бронхит, бронхиальную астму или последствия перенесённых инфекций.

Своевременная диагностика гипоплазии и дисплазии лёгкого важна потому, что недоразвитый или диспластичный участок лёгочной ткани служит источником хронического воспаления, рецидивирующих нагноений и кровохарканья. В клинике профессора Гиллера диагностика и хирургическое лечение врождённых пороков лёгких выполняются с применением современных малоинвазивных торакоскопических технологий, позволяющих удалять поражённый участок с минимальной травмой и сохранением здоровой паренхимы.

Гипоплазия и дисплазия: в чём принципиальная разница

Понятия «гипоплазия» и «дисплазия» лёгкого нередко смешивают, однако они описывают разные типы нарушений. Понимание этой разницы определяет диагностический и лечебный подход.

Гипоплазия лёгкого — это недоразвитие органа или его части, при котором лёгкое или доля уменьшены в размере, содержат меньшее, чем в норме, число бронхиальных ветвей и альвеол. При гипоплазии структура ткани в целом сохранена, но количественно она редуцирована: бронхиальное дерево заканчивается раньше, число генераций бронхов снижено, объём функционирующей паренхимы уменьшен. Гипоплазия может затрагивать всё лёгкое, отдельную долю или сегмент.

Дисплазия лёгкого — это нарушение дифференциации и качественного строения лёгочной ткани, при котором нарушается нормальная организация бронхов, сосудов и альвеолярных структур. При дисплазии ткань не просто уменьшена в количестве — она структурно неправильна: могут формироваться кистозные полости, аномальные хрящевые включения, участки незрелой ткани. Бронхолёгочная дисплазия у недоношенных детей — отдельная клиническая форма, связанная с повреждением незрелого лёгкого на фоне искусственной вентиляции и кислородотерапии.

Таким образом, гипоплазия — это «лёгкое правильное, но маленькое», а дисплазия — «лёгкое неправильно построенное». На практике оба нарушения могут сочетаться: кистозная гипоплазия по сути представляет собой комбинацию недоразвития и диспластической перестройки ткани.

Причины и механизмы развития

Гипоплазия и дисплазия лёгкого формируются во внутриутробном периоде вследствие нарушения нормального развития бронхолёгочной системы на разных стадиях эмбриогенеза. Чем раньше происходит сбой, тем тяжелее порок.

Первичная гипоплазия возникает при изолированном нарушении закладки и роста бронхолёгочных структур без видимой внешней причины. В её основе лежат генетические факторы и нарушения формирования зачатка лёгкого на ранних неделях беременности.

Вторичная гипоплазия развивается, когда нормальному росту лёгкого механически препятствует другой патологический процесс. Наиболее частые причины вторичной гипоплазии:

• Врождённая диафрагмальная грыжа — органы брюшной полости смещаются в грудную клетку и сдавливают развивающееся лёгкое, не давая ему расправиться
• Маловодие (олигогидрамнион) — недостаток околоплодных вод нарушает нормальное дыхательное движение плода, необходимое для развития лёгких
• Сосудистые аномалии — недоразвитие или отсутствие лёгочной артерии нарушает кровоснабжение лёгкого и его рост
• Объёмные образования грудной клетки плода — крупные кисты, опухоли, плевральный выпот, сдавливающие лёгочную ткань

Бронхолёгочная дисплазия недоношенных имеет иной механизм: она формируется уже после рождения у глубоко недоношенных детей. Незрелое лёгкое повреждается под действием высоких концентраций кислорода, баротравмы при искусственной вентиляции и присоединившейся инфекции, что приводит к нарушению нормального завершения развития альвеол.

Классификация пороков

Пороки развития лёгкого, связанные с его недоразвитием и нарушением структуры, систематизируют по степени и характеру изменений.

Форма порока	Характеристика	Объём поражения
Агенезия	Полное отсутствие лёгкого и главного бронха	Всё лёгкое
Аплазия	Отсутствие лёгочной ткани при наличии культи бронха	Всё лёгкое
Простая гипоплазия	Равномерное уменьшение лёгкого с редукцией бронхов	Лёгкое, доля, сегмент
Кистозная гипоплазия	Недоразвитие с формированием множественных кист	Доля, сегмент, всё лёгкое
Бронхолёгочная дисплазия	Нарушение структуры с фиброзом и эмфизематозными участками	Диффузное поражение

Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением лёгкого или доли при сохранении общего плана строения. Бронхи сужены, их число снижено, паренхима уменьшена в объёме, однако грубых структурных аномалий нет.

Кистозная гипоплазия (поликистоз лёгкого) — наиболее частая форма, при которой недоразвитие сочетается с формированием множественных тонкостенных полостей на месте недоразвитых бронхов и альвеол. Кистозно изменённая ткань предрасположена к рецидивирующему воспалению и нагноению, что и определяет клиническую картину.

Агенезия и аплазия — крайние степени порока, при которых лёгкое отсутствует полностью или представлено лишь рудиментарной культёй бронха. Эти состояния несовместимы с двусторонним поражением, но при одностороннем поражении пациент может прожить долгую жизнь за счёт компенсаторной работы единственного лёгкого.

Клиническая картина: как проявляется недоразвитие лёгкого

Клинические проявления гипоплазии и дисплазии лёгкого определяются объёмом поражения, наличием кистозных изменений и присоединением инфекции. Спектр симптоматики широк — от полного отсутствия жалоб до тяжёлой дыхательной недостаточности.

Бессимптомное течение характерно для ограниченной простой гипоплазии сегмента или небольшой доли. В таких случаях порок становится случайной находкой при рентгенологическом обследовании по другому поводу и не требует активного лечения, если нет осложнений.

Рецидивирующие пневмонии — наиболее типичное проявление кистозной гипоплазии. Недоразвитая и кистозно изменённая ткань плохо дренируется, в ней застаивается секрет, что создаёт условия для повторяющихся воспалительных процессов. Пациенты годами лечатся от «хронической пневмонии» или «хронического бронхита», пока не будет установлен истинный диагноз порока развития.

Хронический кашель с мокротой сопровождает нагноительные процессы в изменённой ткани. Мокрота нередко гнойная, при обострениях её количество увеличивается. При длительном течении формируется картина, сходная с бронхоэктатической болезнью.

Кровохарканье возникает при вовлечении в воспалительный процесс сосудов изменённой ткани. Хотя кровотечение редко бывает массивным, его появление всегда требует тщательного обследования.

Одышка и дыхательная недостаточность развиваются при обширном поражении — когда выключен из дыхания большой объём лёгочной ткани. При двусторонней бронхолёгочной дисплазии у детей дыхательная недостаточность может быть ведущим и жизнеугрожающим симптомом.

Диагностика гипоплазии и дисплазии лёгкого

Диагностика пороков развития лёгкого основана на лучевых и эндоскопических методах, позволяющих оценить объём, структуру и кровоснабжение изменённой ткани.

Рентгенография органов грудной клетки — первый метод обследования. При гипоплазии выявляется уменьшение объёма поражённого лёгкого или доли, повышение прозрачности или, наоборот, усиление лёгочного рисунка, смещение средостения в сторону поражения. При кистозной форме видны множественные тонкостенные полости. Рентгенография позволяет заподозрить порок, но не даёт исчерпывающей информации о его характере.

Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) — основной метод диагностики пороков развития лёгкого. КТ детально визуализирует структуру изменённой ткани, число и размер кист, состояние бронхов, объём функционирующей паренхимы и точные границы поражения. Именно данные КТ определяют объём планируемого хирургического вмешательства.

Бронхоскопия позволяет осмотреть просвет бронхов, выявить аномалии их строения, признаки воспаления и оценить дренажную функцию. При бронхоскопии также берут материал для микробиологического исследования при нагноительных процессах.

Ангиопульмонография и КТ-ангиография необходимы для оценки кровоснабжения изменённого лёгкого. Эти методы выявляют недоразвитие или аномальное отхождение лёгочной артерии, аномальный дренаж лёгочных вен и аберрантные сосуды, питающие порок. Сосудистая характеристика принципиально важна при планировании операции.

Сцинтиграфия лёгких оценивает вклад поражённого участка в общую вентиляцию и перфузию, что помогает определить функциональную значимость порока и спрогнозировать последствия резекции.

Дифференциальная диагностика

Гипоплазию и дисплазию лёгкого необходимо отличать от приобретённых заболеваний, дающих схожую рентгенологическую картину. Ошибочная трактовка ведёт к неправильной лечебной тактике.

Приобретённые бронхоэктазы формируются после перенесённых инфекций, в отличие от врождённого порока, и не сопровождаются редукцией сосудистого русла, характерной для гипоплазии. Разграничить их помогает КТ-ангиография и анализ анамнеза.

Синдром Маклеода (Свайра–Джеймса) — одностороннее сверхпрозрачное лёгкое, развивающееся после перенесённого в детстве облитерирующего бронхиолита. В отличие от врождённой гипоплазии, при синдроме Маклеода размеры лёгкого близки к норме, а его прозрачность повышена за счёт воздушной ловушки.

Посттуберкулёзные изменения — рубцовые и цирротические процессы после перенесённого туберкулёза — могут уменьшать объём доли и деформировать бронхи. Туберкулёзный анамнез, характерная локализация в верхних долях и наличие кальцинатов помогают в дифференциации.

Кистозная гипоплазия требует разграничения с приобретёнными полостными образованиями — абсцессами, посттуберкулёзными кавернами, буллёзной эмфиземой. Множественность тонкостенных кист, отсутствие острого воспалительного анамнеза и сопутствующая редукция сосудов указывают на врождённую природу.

Лечение: консервативная тактика и хирургия

Выбор между наблюдением, консервативным лечением и операцией зависит от формы порока, объёма поражения и наличия осложнений.

Консервативная тактика применяется при бессимптомной ограниченной гипоплазии без признаков воспаления. Такие пациенты находятся под динамическим наблюдением с периодическим рентгенологическим контролем. При обострениях нагноительного процесса проводится антибактериальная терапия, санация бронхиального дерева, муколитики и дыхательная гимнастика для улучшения дренажа.

Хирургическое лечение показано при кистозной гипоплазии с рецидивирующими нагноениями, кровохарканьем, формированием бронхоэктазов и при обширном поражении, нарушающем функцию дыхания. Принцип хирургии пороков развития — удаление изменённого участка с максимальным сохранением здоровой паренхимы.

Объём операции определяется границами поражения: при сегментарном поражении выполняется сегментэктомия, при поражении доли — лобэктомия, при тотальном поражении лёгкого — пневмонэктомия. В клинике профессора Гиллера большинство таких операций выполняется торакоскопически — через несколько небольших проколов, без широкого вскрытия грудной клетки. Малоинвазивный доступ сокращает срок госпитализации, уменьшает болевой синдром и ускоряет восстановление.

Удаление диспластичного или кистозно изменённого участка устраняет очаг хронического воспаления и предотвращает дальнейшие осложнения. После резекции ограниченного участка функция дыхания компенсируется здоровыми отделами лёгких, и качество жизни пациента восстанавливается.

Особенности у детей и взрослых

Проявления и тактика при гипоплазии и дисплазии лёгкого различаются в зависимости от возраста пациента.

У детей обширные пороки — двусторонняя гипоплазия, бронхолёгочная дисплазия недоношенных — проявляются с первых дней или месяцев жизни дыхательной недостаточностью, требующей интенсивной терапии. Бронхолёгочная дисплазия недоношенных требует длительной респираторной поддержки, кислородотерапии и наблюдения пульмонолога; по мере роста ребёнка и дозревания лёгочной ткани состояние во многих случаях постепенно улучшается. Ограниченные формы гипоплазии у детей нередко выявляются при обследовании по поводу повторных пневмоний.

У взрослых гипоплазия чаще диагностируется при обследовании по поводу длительно существующего «хронического бронхита», бронхоэктазов или повторных пневмоний одной и той же локализации. Нередко взрослый пациент годами не подозревает о наличии врождённого порока, пока не разовьются нагноительные осложнения. Хирургическое удаление изменённого участка у взрослых даёт хороший результат и избавляет от рецидивирующих обострений.

Прогноз

Прогноз при гипоплазии и дисплазии лёгкого зависит от объёма поражения и своевременности лечения. При ограниченных формах, удалённых хирургически до развития тяжёлых осложнений, прогноз благоприятный: после резекции изменённого участка пациент возвращается к полноценной жизни, а функция дыхания компенсируется здоровой тканью.

При кистозной гипоплазии с длительным течением и сформировавшимися бронхоэктазами своевременная операция предотвращает прогрессирование нагноительного процесса, развитие лёгочного кровотечения и амилоидоза внутренних органов. Чем раньше выполнено вмешательство, тем лучше отдалённые результаты.

Прогноз при двусторонней гипоплазии и тяжёлой бронхолёгочной дисплазии у детей более серьёзный и определяется степенью дыхательной недостаточности. Тем не менее при адекватной респираторной поддержке и наблюдении многие дети с бронхолёгочной дисплазией по мере роста значительно улучшают функцию дыхания.