Опухоли средостения

Опухолями средостения называют группу более чем из 100 доброкачественных и злокачественных новообразований, расположенных в пределах особой области в грудной полости, которую образуют позвоночник, шейки ребер, диафрагма, грудина, правое и левое легкие, а точнее покрывающая их тонкая пленка – медиастинальная плевра. Они способны иметь не только разную природу происхождения, но и различную структуру, гистологическую принадлежность и т. д. Но особенная близость легких, сердца и других жизненно важных органов делают подобные образования опасными. Ведь их осложнениями способны стать перикардит, гнойный медиастинит, эмпиема плевры и т. д. А потому при обнаружении их признаков обязательно проводится комплексная всесторонняя диагностика, а при выявлении риска для здоровья и соответствующее ситуации лечение.

Преимущественно образования такой локализации выявляются у людей молодого и среднего возраста 20—40 лет без предпочтений по половой принадлежности, хотя так же встречаются опухоли и кисты средостения у детей.

Виды

Все опухоли средостения делятся на доброкачественные и злокачественные. Доброкачественные новообразования не имеют злокачественных клеток. В их число включают и кисты, представляющие собой полости, окруженные плотной оболочкой и заполненные жидкостью. На доброкачественные опухоли и кисты средостения приходится порядка 80% всех новообразований средостения. Но они способны озлокачествляться, что наблюдается в 17—41% случаев.

На кисты приходится 5—10% всех случаев диагностирования новообразований средостения.

В структуре всех онкологических заболеваний на злокачественные опухоли средостения, т. е. рак, приходится порядка 1%. При этом они встречаются в 4 раза реже, чем доброкачественные образования. Злокачественные опухоли средостения у детей встречаются реже, чем у взрослых.

При этом средостение условно делят на несколько областей для облегчения описания и понимания особенностей расположения патологических изменений. Их разграничивает условными взаимно перпендикулярными линиями, проходящими через корень легкого. На основании этого признака выделяют опухоли:

• переднего средостения;
• заднего средостения;
• среднего средостения.

Они могут формироваться их различных органов и тканей, в норме присутствующих в медиастинальном пространстве, или же сместившихся в него во время эмбрионального развития. В зависимости от этого различают опухоли:

• вилочковой железы или тимуса (10—20%);
• нейрогенные (15—20%);
• герминогенные (15—25%);
• лимфомы (до 20%);
• мезенхимальные (5—6%);
• другие первичные опухоли и опухолевидные состояния, к которым относятся кисты, неопухолевые поражения тимуса, гиперплазию лимфатических узлов и пр.;
• метастазы.

Опухоль переднего средостения

Переднее средостение включает жировую клетчатку, ряд групп лимфатических узлов, сердце с его крупными сосудами, грудные артерии, а также бифуркацию (раздвоение) трахеи и отходящие от нее главные бронхи. Чаще всего в этой зоне обнаруживаются:

• тимомы;
• лимфомы;
• липомы;
• фибромы;
• фибросаркомы;
• герминогенные опухоли, в частности тератомы;
• кисты перикарда.

Опухоли среднего средостения

В среднее или центральное средостение входит перикард, восходящий отдел аорты и ее дуга, полые вены, диафрагмальные нервы, главные бронхи с их лимфоузлами, легочные артерии и вены. В данной области чаще всего обнаруживаются:

• кисты;
• параганглиома;
• карциноидные опухоли;
• феохромоцитомы.

Опухоли заднего средостения

Задним средостением считают область от бифуркации трахеи и задней стенки сердечной сумки (перикарда) до тел 4—12 грудных позвонков. Таким образом, именно в нем проходит нисходящая аорта, крупные вены и важные нервные стволы, в том числе блуждающий, а также ряд лимфоузлов. Такая локализация наиболее характерна для:

• неврином;
• шваном;
• бронхогенных кист.

Нейрогенные опухоли средостения

Нейрогенные или неврогенные опухоли средостения являются одними из наиболее часто встречаемых. На них приходится порядка 30% всех новообразований такой локализации. Чаще всего они наблюдаются в заднем средостении. Они могут поражать оболочки периферических нервов, в таком случае развиваются:

• Невриномы – встречаются чаще других неврогенных новообразований средостения. Являются доброкачественными и отличаются наиболее благоприятным прогнозом.
• Неврофибромы – доброкачественные образования, склонные к медленному росту и при невмешательстве способные достигать крупной величины. Возможна малигнизация.
• Неврогенные саркомы – злокачественные, быстро растущие опухоли.

Так же нейрогенные опухоли способны формироваться из нервных клеток с образованием ганглионевром, параганглиомы и т. д. Они преимущественно имеют доброкачественное течение, хотя иногда озлокачествляются. Значительно реже встречаются первично злокачественные опухоли нервных клеток – ганглионевробластома и нейробластома.

В основной массе нейрогенные новообразования средостения доброкачественные. Только 10% из них имеют признаки злокачественных опухолей. Это, а также особенности строения, провоцируют слабость клинических проявлений. Основным из них становятся тупые боли в межлопаточной зоне. Иногда наблюдается снижение чувствительности и чрезмерная пигментация кожи спины в этой области.

В редких случаях неврогенные опухоли способны проникать через межпозвонковые отверстия в спинномозговой канал и провоцировать выраженный корешковый синдром или даже стеноз спинного мозга. Это чревато тяжелыми невралгическими осложнениями вплоть до паралича нижней части тела.

Мезенхимальные опухоли средостения

Новообразования этого рода образуются из клеток мезодермального происхождения и встречаются у 2—6% пациентов с опухолями средостения. Они отличаются широким спектром дифференцировки и коварством. Мезенхимальные опухоли способы быть псевдозлокачественными и псевдодоброкачественными, что требует особенно тщательного подхода к диагностике и выбору лечения.

Наиболее распространенными доброкачественными мезенхимальными новообразованиями являются:

• Липомы – новообразования, формирующиеся из зрелой жировой ткани и имеющие различную форму и плотную фиброзную капсулу.
• Фиброма – опухоль, образующаяся их зрелой соединительной ткани фасций, плевры. Она имеет плотную консистенцию и способна достигать крупных размеров. 25% фибром малигнизируются.
• Сосудистые опухоли (гемангиомы, лимфангиомы) – формируются из кровеносных и лимфатических сосудов соответственно. Склонны к длительному бессимптомному течению.

Доброкачественные мезенхимальные образования не склонны к рецидивам после удаления.

К числу злокачественных опухолей этого типа принадлежат:

• Липосаркома – опухоль жировой ткани, которая может иметь различную структуру. От этого напрямую зависят особенности симптомов.
• Фибросаркома – новообразование, формирующееся из незрелой соединительной ткани и склонное к инфильтративному росту.
• Ангиосаркома – формируется из сосудов, способна достигать большой величины и быстро давать метастазы. Сопровождается выраженными клиническими проявлениями, так как поражаются важные органы.

Герминогенная опухоль средостения

Новообразования этого вида составляют около 20% от всех медиастинальных опухолей. Они преимущественно поражают структуры переднего средостения и становятся следствием порока эмбрионального развития. Поэтому в них обычно присутствуют элементы, которые в норме должны отсутствовать в органах и тканях средостения. При этом герминогенные новообразования способны достигать крупных размеров и занимать все медиастинальное пространство, вызывая серьезные осложнения.

Самой распространенной опухолью этого типа является тератома. Она представляет собой врожденное новообразование, которое может быть зрелым и незрелым, доброкачественным и злокачественным. Тератомы имеют плотную соединительнотканную капсулу и вязкое содержимое, в котором обнаруживаются волосы, сальные и потовые железы, холестерин и т. д.

Также к числу образований этого типа относятся:

• дисгерминома;
• герминома;
• эмбриональный рак;
• полиэмбриома;
• гонадобластома;
• тератокарцинома;
• дермоидная киста;
• фибромиксома.

Способ лечения зависит от гистологического типа.

Тимома

Опухоль средостения тимома представляет собой злокачественное новообразование вилочковой железы. Для нее типичен медленный рост и склонность давать метастазы (вторичные опухоли) в перикард, диафрагму и плевру. В других органах, особенно за пределами грудной клетки, метастазы тимомы встречаются крайне редко.

Выделяют 6 видов опухолей вилочковой железы на основании типа клеток, которыми они образованы. Среди них наиболее благоприятным прогнозом отличается тимома типа А, а наименее – типа С.

В течении заболевания, как и при других онкологических процессах выделяют 4 основные стадии. При этом почти у трети больных на начальных этапах развития тимома не проявляется клинически. Ее симптомы часто возникают уже после того, как образование прорастет в легкое, крупные кровеносные сосуды и другие анатомические структуры средостения или даст метастазы. Но специфичной особенностью тимомы является склонность вызывать иммунодефициты или наоборот выраженные аутоиммунные реакции, что сопровождается признаками нарушений функционирования одновременно нескольких органов или систем. Клинически это проявляется чаще всего миастеническим синдромом с развитием мышечной слабости и нарушениями функции вегетативной нервной системы.

Основной опасностью тимомы является склонность к рецидивам даже после проведения радикальной операции.

Симптомы опухолей средостения

Клинические проявления во многом зависят от вида образования, его местоположения, размеров и других факторов. Но при этом они весьма неспецифичны и сходны с признаками множества других заболеваний, в том числе респираторных инфекций. В целом симптомы опухоли средостения у взрослых могут заключаться в:

• кашле;
• одышке;
• болях за грудиной;
• нарушениях глотания;
• повышение температуры до субфебрильных значений (37,2—38°);
• нарушениях сердечного ритма различного типа.

Проявления злокачественных новообразований зачастую выражены в большей мере, чем доброкачественных, и быстрее набирают интенсивность. Признаки и симптомы доброкачественных опухолей средостения способны длительное время отсутствовать полностью, особенно если их размеры невелики, а потому они в части случаев обнаруживаются случайно.

Но все образования, локализованные в средостении, способны расти. Злокачественные значительно чаще проявляют такую тенденцию и отличаются более быстрым ростом. В отдельных случаях они достигают такой величины, что занимают значительную часть грудной клетки. В подобных ситуациях говорят о наличии гигантских опухолей. Они способны механически сдавливать жизненно важные органы, крупные кровеносные сосуды, нервные стволы. Это приводит к развитию симптоматики так называемого медиастинального компрессионного синдрома. Чаще всего он представлен синдромом верхней полой вены, при котором нарушается отток венозной крови от головы и верхней половины тела. Для него характерны:

• головные боли;
• шум и тяжесть в голове;
• боль за грудиной;
• тяжелая одышка;
• одутловатость и цианоз лица;
• выпячивание вен на шее.

Также при медиастинальном компрессионном синдроме могут наблюдаться:

• приступы стенокардии;
• деформации грудной клетки;
• невозможность глотания;
• птоз, миоз и западение глазного яблока с одной стороны;
• осиплость голоса и другие нарушения.

Только при поражении вилочковой железы возможно присоединение эндокринных расстройств в виде:

• синдрома Иценко-Кушинга;
• приступов удушья с тяжелым цианозом;
• диареи.

На поздних стадиях развития и при возникновении осложнений возникают слабость, повышенная потливость, снижение веса, повышение температуры. Но и эти проявления патологии неспецифичны, а потому только на основании имеющейся симптоматики невозможно установить наличие опухолей средостения. Поэтому при длительном сохранении подобных изменений в самочувствии больных проводят комплексную диагностику, что и позволяет установить истинную причину возникших нарушений.

Диагностика

Диагностика опухолей средостения всегда включает сочетание лабораторных и инструментальных методов, поскольку только так можно достоверно установить не только наличие новообразования, но и точно определить его природу и степень опасности.

Лучевые методы

Лучевая диагностика опухолей средостения предполагает в первую очередь проведение рентгенологического исследования. Оно дает общие данные о локализации, размерах и форме образования, состоянии окружающих тканей.

Наибольший интерес представляет рентгенологическая картина злокачественных опухолей легких и средостения. Она заключается в:

• наличии нечетких, бугристых контуров обнаруженного образования;
• объединении его с примыкающими сосудами;
• отсутствии типичной прослойки жировой клетчатки;
• отклонении от нормы величины лимфоузлов;
• изменениях в легочной ткани.

Но не во всех случаях при опухолях средостения рентген позволяет установить истинную природу обнаруженных изменений. В таких ситуациях, в спорных случаях, а также при планировании хирургического лечения пациентам показана компьютерная томография.

При опухоли средостения КТ дает значительно больший объем информации и во многих ситуациях позволяет точно поставить диагноз без применения других диагностических методов. Иногда в целях контроля над течением заболевания и результативностью лечения проводится КТ ангиография. С ее помощью можно не только предельно точно установить локализацию и взаимоотношение опухоли с соседними органами и тканями, но и выявить региональные метастазы.

Лабораторная диагностика

Анализы крови и мочи позволяют исключить ряд заболеваний, сопровождающихся сходной симптоматикой, а также получить косвенные указания на возможность развития злокачественного образования. На это указывает снижение уровня гемоглобина, лимфоцитов и повышение СОЭ, уровня лейкоцитов. Для исключения других болезней, в частности туберкулеза, способных вызывать аналогичные изменения в морфологическом составе крови, проводятся:

• туберкулиновые пробы;
• реакцию Вассермана;
• тесты на гельминтов.

При подтверждении другими методами герминогенных опухолей выполняются анализы на онкомаркеры ХГ и АПФ с целью отслеживания эффективности проводимой терапии и составления прогноза.

Другие методы

При необходимости дополнительно может назначаться бронхоскопия. Она предполагает визуальный осмотр бронхов с помощью введенной через естественные пути гибкой трубки с камерой и светодиодом. Это позволяет установить наличие участков сужения трахеи и бронхов, а также отобрать образец новообразования для дальнейшего установления типа новообразования, если оно прорастает в стенки дыхательных путей.

Выполненная таким образом биопсия опухоли средостения имеет огромное диагностическое значение, поскольку практически полностью исключает вероятность ошибки и позволяет наилучшим образом спланировать лечение. В остальных случаях с той же целью может проводиться трансторакальная пункция, видеоторакоскопия, предполагающие отбор биоматериала через прокол в передней стенке грудной клетки или межреберном промежутке.

Дополнительно могут назначаться МРТ, УЗИ.

Лечение

Подбирается на основании вида и характера симптомов лечение опухоли средостения. Но практически всегда приоритетным является оперативное вмешательство. Только в отдельных случаях, в частности при лимфомах и некоторых формах рака, большое значение имеет проводится химиотерапия и лучевая терапия.

Лечение опухоли средостения доброкачественной природы всегда хирургическое. Его применяют как можно раньше, поскольку это обеспечивает минимизацию риска озлокачествления и развития компрессионного синдрома. Только при некоторых липомах и кистах перикарда без признаков роста и отсутствии симптомов пациенту может быть назначено динамическое наблюдение без проведения операции по удалению опухоли средостения.

При злокачественных образованиях тактика лечения определяется индивидуально. Но практически всегда в нее включена хирургия опухоли средостения. Она может быть первым, промежуточным или заключительным этапом. В дополнение к ней назначаются:

• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• медикаментозное лечение.

Радикально удалить злокачественную опухоль возможно не всегда, так она нередко прорастает в жизненно важные органы, а ее резекция сопряжена с серьезной травмой. В подобных ситуациях обязательно ход операции тщательно планируется заранее, что является залогом ее успешности и снижения риска развития осложнений.

Показаны при опухолях средостения операции следующих видов:

• Открытые – могут выполняться при инвазивных опухолях, т. е. прорастающих в соседние органы и ткани. Подразумевает выполнение крупного разреза вдоль грудной клетки, грудины, межреберных промежутков и т. д.
• Видеоторакоскопические (VATS)– применяются для лечения доброкачественных опухолей средостения, реже злокачественных на ранних стадиях развития. Они заключаются в проведении всех необходимых манипуляций через точечные проколы мягких тканей в межреберных промежутках или под грудиной. Это существенно сокращает степень травмирования здоровых тканей и резко снижает риск развития осложнений, но требует наличия специального оборудования и высокого уровня квалификации оперирующего хирурга.
• Малые – подразумеваются пункции кист, заполнение их склерозирующими препаратам.

Если полностью удалить опухоль невозможно или присутствуют множественные метастазы, пациентам могут проводиться паллиативные хирургические вмешательства. Они позволяют добиться облегчения состояния, устранения компрессионного синдрома, но не ведут к выздоровлению, так как подразумевают частичную резекцию новообразования или наиболее крупных метастазов.

Но в ряде случаев даже при наличии показаний удаление опухоли средостения не может быть проведено. Абсолютными противопоказаниями к хирургическому лечению выступают:

• общее тяжелое состояние больного;
• тяжелая форма почечной или печеночной недостаточности;
• острые нарушения мозгового кровообращения, сердечной недостаточности;
• серьезные сопутствующие заболевания, представляющие угрозу жизни пациента;
• множественные отдаленные метастазы;
• прорастание в крупные кровеносные сосуды, стенки жизненно важных органов с поражением всех их слоев.

Но при наличии гнойных осложнений операция проводится в любых случаях, так как является единственным способом спасти жизнь пациента.

Прогноз при доброкачественных новообразования в целом благоприятен, особенно при раннем диагностировании и своевременном удалении до момента компрессии важных органов. При злокачественных он зависит от типа образования. Поэтому 5-летняя выживаемость в таких случаях составляет 12—79%.