Буллезная эмфизема легких

Буллезная эмфизема легких – заболевание, при котором происходит расширение альвеол (мельчайшие составляющие легочной ткани), что приводит к повышению содержания воздуха легких. В результате перерастяжения альвеолярных стенок в них протекают деструктивные процессы. Это оканчивается образованием одной или нескольких округлых полостей, заполненных воздухом, с диаметром более 1 см. Их называют буллами.

Они окружены тонкой стенкой, образованной структурными элементами легкого и толщиной до 1 мм. Если аналогичные полости расположены под плеврой, ее называют блебами (пузырями). Не стоит путать их с истинными кистами. Принципиальное отличие состоит в наличии у последних стенки, выстланной многослойным эпителием.

Буллезная эмфизема легких наиболее характерна для людей пожилого возраста, причем женщины заболевают в 2 раза реже, чем мужчины. Но усугубление негативного влияния внешних факторов приводит к прогрессивному омоложению заболевания. По последним данным, порядка 12% людей старше 30 лет имеют буллезные изменения разной степени выраженности. Но лечение требуется только в отдельных случаях.

Причины

Причины буллезной эмфиземы легких кроются в повреждениях конечных частей бронхов (терминальных бронхиол), а также дегенерации и атрофии перегородок между альвеолами, что приводит к их объединению с образованием разной величины воздушных полостей. Сегодня существует множество теорий, пытающихся объяснить этот процесс. Среди них генетическая, ферментативная, обструктивная, инфекционная, сосудистая и другие. Но единого, подтвержденного неоспоримыми фактами, мнения нет.

Проведенные исследования показали, что основным провокатором заболевания становятся курение. Регулярное вдыхание никотина создает выраженные предпосылки для развития хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ), особенно у больных бронхиальной астмой или склонных к обструктивным бронхитам на фоне вирусных инфекций. В дальнейшем нарушение процесса дыхания из-за затруднения выдоха на фоне сужения бронхов провоцирует задержку воздуха в альвеолах и развитие эмфизематозных изменений. При этом риск развития патологии напрямую коррелирует с количеством выкуриваемых сигарет в течение дня и стажем пассивного курения.

Заболевание выявляется и у некурящих людей на фоне действия других факторов. Но у этой категории пациентов, как правило, изменения в легочной ткани незначительны и не провоцируют существенных симптомов.

Повышают риск развития буллезной формы эмфиземы легких:

• врожденный или приобретенный дефицит α₁-антитрипсина (специфического белка, синтезируемого печенью и предназначенного для подавления ряда ферментов, вызывающих деструкцию легочной ткани);
• врожденные дефекты соединительной ткани, в частности синдром Марфана, сосудистый тип синдрома Элерса-Данло, дисплазия соединительной ткани, часто приводящей к пролапсу сердечных клапанов, аневризмам кровеносных сосудов, воронкообразной или килевидной деформации грудной клетки, искривлениям позвоночника, конечностей, плоскостопию;
• длительные специфические и неспецифические воспаления, сопровождающиеся лимфостазом, фиброзом, токсическим действием на ткани (преимущественно локализованные в верхних отделах легких в связи с худшей перфузией, поэтому и провоцируют в основном буллезную эмфизему верхних долей легких, склонную к переходу в генерализированную форму);
• курение марихуаны;
• проживание в регионах с загрязненным воздушными поллютантами, химическим соединениями, продуктами сгорания биологического топлива воздухом;
• несбалансированное питание, не включающее достаточное количество антиоксидантов, витаминов, белков.

Иногда заболевание рецидивирует после ранее проведенной буллэктомии, т. е. хирургического удаления булл. Преимущественно новые полости формируются вблизи скрепок, фиксирующих шов, или в контралатеральном легком.

Гигантские буллы, т. е. занимающие более трети гемиторакса, имеющие диаметр более 10 см и оказывающие механическое давление на окружающие ткани, склонны формироваться у курильщиков, наркозависимых лиц и больных ВИЧ-инфекцией. Если они активно прогрессируют, это называют синдромом исчезающего легкого.

Классификация

Чаще встречается буллезная эмфизема правого легкого, причем с преимущественной локализацией булл в верхних долях. Поражение левого органа, как и обоих одновременно (двусторонняя эмфизема) встречается реже. В зависимости от распространенности булл различают следующие формы заболевания:

• солитарную – обнаруживается только одна булла;
• одностороннюю локальную (фокальную) – буллы наблюдаются в 2-х и более сегментах одного легкого;
• одностороннюю генерализованную (мультифокальную) – буллы обнаруживаются в 3-х и более сегментах правого или левого легкого;

Также выделяют 2 типа самых булл на основании их морфологических особенностей:

• I тип. Воздушные полости традиционно располагаются в непосредственной близости от плевры или же сформировавшихся после перенесения других заболеваний, операций очагов фиброза, рубцов в легочной паренхиме. Они имеют узкую шейку, связывающую их с легким, но практически лишены кровеносных сосудов и способны увеличиваться до крупных размеров.
• II тип. Располагаются на поверхности легкого. Имеют широкое основание и небольшое количество кровеносных сосудов. Чаще всего диагностируются у пациентов с пневмотораксом.
• III тип. Преимущественно расположены в глубине ткани легкого, густо испещрены капиллярами.

Наибольшую сложность с точки зрения хирургического удаления представляют буллы II и III типов.

Симптомы

Заболевание может протекать как без каких-либо заметных симптомов, так и с яркими клиническими проявлениями. Это зависит от размера булл. Но часть из них склонна со временем прогрессировать. В подобных ситуациях симптоматика нарастает по мере увеличения размера полости и в основном заключается в снижении переносимости физических нагрузок, одышке. Но компенсаторные возможности легких достаточно велики. Поэтому несмотря на то, что измененные участки их паренхимы выключены из процесса газообмена, выраженность симптомов часто не соответствует степени поражения.

Если появление булл обусловлено инфекционным заболеванием, иногда они подвергаются регрессу после устранения воспалительного процесса. Но подобное наблюдается только в единичных случаях.

Поэтому выраженные симптомы буллезной эмфиземы легких чаще всего наблюдаются при формировании крупных, множественных булл. В подобных ситуациях наблюдается одышка разной степени выраженности, причем не только при нагрузках, но и в состоянии покоя. Если заболевание развивается на фоне ХОБЛ или другой легочной патологии, возможно присутствие сухого или влажного кашля.

Поскольку буллезная эмфизема легких чаще всего наблюдается у людей с генетическими нарушениями различного рода, у них прослеживаются общие внешние особенности:

• астеничный тип телосложения (худоба, тонкая кость);
• искривление позвоночника;
• деформация грудной клетки;
• снижение объема мышц;
• вегето-сосудистые нарушения.

Но часто первые признаки появляются только после развития осложнений, в основном спонтанного пневмоторакса, реже других.

Пневмоторакс и буллезная эмфизема

Самым распространенным осложнением заболевания является пневмоторакс, т. е. скопление воздуха в плевральной полости, что нарушает вентиляцию легких. Он может быть рецидивным, перемежающимся или хроническим, но чаще всего наблюдается спонтанный пневмоторакс.

Он может возникать как при наличии обстоятельств, способствующих повышению внутрилегочного давления (кашле, чихании, натуживании при опорожнении кишечника), так и вне их. Нередко спонтанный пневмоторакс наступает во время ходьбы, поднятия тяжелого предмета, отдыха или даже во сне и становится первым проявлением эмфиземы.

В подобных случаях наблюдаются:

• внезапно появившиеся боли в грудной клетке, чаще односторонние и склонные отдавать в ключицу, руку со стороны поражения;
• сильная одышка после легкой физической нагрузки и уменьшающаяся, но сохраняющаяся после перехода в спокойное состояние;
• затруднение вдоха, невозможность глубоко вдохнуть;
• ощущение удушья, резкой нехватки воздуха;
• приступообразный сухой кашель, реже с отделением слизисто-гнойной мокроты;
• слабость;
• головные боли, головокружение;
• повышенное потоотделение;
• тахикардия.

Больные стараются занять вынужденное положение. Наблюдается расширение межреберных промежутков. Иногда это сочетается с развитием подкожной эмфиземы лица, шеи, тела, т. е. проникновением воздуха в подкожно-жировую клетчатку.

При появлении любого набора вышеперечисленных симптомов необходимо как можно скорее получить квалифицированную медицинскую помощь. В таких ситуациях пациентов направляют в пульмонологические отделения больниц, где в экстренном порядке проводится плевральная пункция. Если она приносит ожидаемого результата, показано дренирование плевральной полости.

Другие осложнения

Также осложнения буллезной эмфиземы легких могут заключаться в:

• дыхательной недостаточности;
• заполнении булл, блебов воспалительной или невоспалительной жидкостью, нагноением
• кровохарканьи или даже легочном кровотечении;
• эмпиеме плевры;
• озлокачествлении патологически измененных участков легочной паренхимы и прилегающих к ним, т. е. развитие рака легкого.

Примерно в 50% случаев обнаружение внутри буллы крови и кровохарканье обусловлены малигнизацией. Рак легких в прилегающих к буллам тканям развивается в 4 раза чаще, чем в других участках. Поэтому обнаружение любых изменений в них, уплотнений показано тщательное обследование и при необходимости как можно более раннее начало лечения.

Диагностика

Достаточно часто буллезная эмфизема легких становится случайной находкой при проведении рентгенологического исследования органов грудной полости в профилактических целях или при спонтанном пневмотораксе. Но наличие булл большого размера можно заподозрить еще при проведении физикального осмотра во время аускультации и перкуссии. Их присутствие выдает тимпанический перкуторный звук и ослабление дыхания в их проекции.

При отсутствии осложнений пациентов направляют к пульмонологу, при наличии таковых – к торакальному хирургу.

Буллы и блебы важно дифференцировать от других схожих образований легочной ткани:

• кист;
• бронхоэктазов;
• пневматоцеле;
• парасептальной эмфиземы;
• панлобулярной эмфизема.

С этой целью проводится рентгенография и КТ органов грудной клетки. Но рентген при буллезной форме эмфиземы легких не всегда информативен. Поэтому чаще прибегают к помощи КТ. Метод дает возможность установить наличие, локализацию и число булл, блебов. Они имеют вид тонкостенных полостей с четкими и ровными границами. Также с помощью КТ диагностируется пневмоторакс.

Иногда дополнительно проводят КТ с контрастированием. Оно позволяет обнаружить признаки ухудшения циркуляции крови в зоне патологических изменений.

Также может назначаться вентиляционная сцинтиграфия легких. Это один из видов радиологических исследований, подразумевающий введение ингаляционным путем радиоизотопов и выполнение рентгенографии. По распределению изотопов можно точно судить о размере выключенных из вентиляции легочной ткани, характере и степени региональных нарушений. Полученные данные имеют огромное значение для планирования хирургического лечения, если в нем существует необходимость.

С целью установления причин развития буллезной эмфиземы и оценки дыхательной функции диагностику нередко дополняют:

• бодиплетизмографией;
• исследованием диффузионной способности легких;
• определением сатурации, газового состава артериальной крови;
• исследованием уровня α₁-антитрипсина.

При развитии пневмоторакса в диагностических целях может проводиться торакоскопия. Она гораздо информативнее рентгена и КТ, а потому применяется в основном в тех случаях, когда другими способами не удается установить причину попадания воздуха в плевральную полость.

Лечение

Терапевтическая тактика напрямую зависит от причины образования булл, наличия клинических проявлений их существования и осложнений. Если заболевание протекает бессимптомно и обусловлено ХОБЛ, назначается стандартная медикаментозная терапия. В ее состав включаются ингаляционные бронходилататоры, кортикостероиды. Это дополняют дыхательной гимнастикой. Если же оно развивается на фоне генетически обусловленных заболеваний, вопрос о назначении лекарственной терапии решается в индивидуальном порядке.

Лечение буллезной эмфиземы легких, при которой отсутствуют клинические проявления, не проводится. Показано динамическое наблюдение. Всем больным рекомендуется отказаться от курения любого вида, избегать физических перенапряжений, авиаперелетов и дайвинга, инфекций. Чтобы снизить вероятность прогрессирования патологических изменений рекомендуется заниматься ЛФК по индивидуально составленной программе, пройти курс физиотерапевтических процедур.

При развитии пневмоторакса в экстренном порядке выполняется плевральная пункция. При неэффективности метода, повторном склоплении воздуха в плевральной полости для расправления легкого и восстановления нормальной вентиляции показано дренирование.

В некоторых случаях при обнаружении заполненных жидкостью булл, гноем, проводится их пункция. В ряде ситуаций это в сочетании с антибиотикотерапией и приемом противовоспалительных препаратов позволяет добиться их опустения, сжатия и замены соединительной тканью. Но в целом единственным надежным способом устранения патологических воздушных полостей является операция.

Показания и противопоказания к операции

Хирургическое лечение буллезной эмфиземы легких проводится при:

• развитии осложнений, нарастании признаков дыхательной недостаточности;
• выявлении булл гигантских размеров, которые вызывают сильную, не купируемую лекарственными средствами одышку;
• обнаружении расположенных вблизи друг от друга сгруппированных булл, провоцирующих сдавление окружающих тканей и снижение объема формированного выдоха;
• рецидивах пневмоторакса, отсутствии эффекта от плевральной пункции и дренирования плевральной полости.

Но даже при наличии показаний к операции она не может быть проведена при:

• тяжелых сердечно-сосудистых патологиях;
• продолжении курения;
• высокой легочной гипертензии;
• гиперкапнии;
• диффузионной способности легких менее 40%.

Виды операций

Существует несколько методик оперативного лечения буллезной эмфиземы. Выбор конкретной зависит от выраженности патологических изменений, типа, расположения и размеров булл. Поэтому в каждом случае решение принимается в персональном порядке.

Сегодня торакальные хирурги чаще всего проводят:

• буллэктомию – удаление непосредственно булл, блебов с последующим закрытием дефекта фрагментом париетальной плевры или за счет сшивания краев легочной паренхимы;
• атипичную резекцию – удаление клиновидного участка легочной паренхимы вместе с буллами (проводится при локализации патологических изменений вблизи от края легкого);
• сегментэктомию – резекция одного или нескольких сегментов легкого, в которых наблюдаются буллы;
• лобэктомию – резекция доли легкого, что требуется при обширных эмфизематозных изменениях.

При рецидиве заболевания, особенно в сочетании с пневмотораксом, и наличии гигантской буллы проводится обоснованная в данном клиническом случае анатомическая резекция и плевродез. Суть последнего заключается в достижении сращения листков плевры за счет введения в пространство между ними специальных веществ, вызывающих образование спаек. Плевродез нередко заменяют проведением торакоскопической плеврэктомии, т. е. удалением париетальной плевры.

Особенности доступа

Все вышеописанные хирургические вмешательства могут выполняться открытым путем, т. е. через разрез мягких тканей в проекции очага поражения, или же при помощи видеоэндоскопического оборудования (видеоассистированные торакоскопические операции или ВАТС). Последние предполагают выполнение всего запланированного объема резекции и пластики тканей через точечные проколы в межреберных промежутках. Их диаметр не превышает 1—1,5 см. Если предварительно проводилось дренирование плевральной полости, эндоскопическое оборудование может быть введено в тело пациента через этот прокол.

ВАТС имеют множество преимуществ перед классическими отрытыми вмешательствами, в частности:

• низкая травматичность тканей;
• снижение кровопотери;
• быстрое и легкое восстановление, уменьшение послеоперационных болей;
• снижение риска возникновения осложнений;
• возможность активизации пациента уже на следующий день после операции;
• отсутствие грубых, заметных шрамов.

Таким образом, буллезная эмфизема легких является весьма распространенным заболеванием. Оно способно протекать скрыто и обнаруживаться только после развития пневмоторакса. Такая ситуация требует немедленной медицинской помощи. Без проведения хирургического лечения булл часто наблюдаются рецидивы пневмоторакса, что существенно осложняет жизнь больных. Операция, как правило, приводит к выздоровлению, позволяет вернуться к полноценной жизни без опасений вновь столкнуться с удушьем. После нее рецидивы встречаются редко и в основном наблюдаются после выполнения буллэктомии. Поэтому при буллезной эмфиземе легких прогноз благоприятный при соблюдении мер профилактики или же проведении хирургического лечения.