Секвестрация лёгкого: врождённый порок, диагностика и лечение

Коротко о главном

• Секвестрация лёгкого — врождённый порок: участок лёгочной ткани развивается отдельно от бронхов и получает кровь по аномальной артерии из аорты.
• Внутридолевая форма встречается примерно в трёх четвертях случаев и чаще располагается в нижней доле левого лёгкого.
• Порок проявляется повторными пневмониями одной локализации, кашлем с гнойной мокротой, кровохарканьем или обнаруживается случайно.
• Диагноз подтверждает КТ-ангиография, лечение — торакоскопическое удаление участка с предварительной перевязкой питающей артерии.

Пневмония, которая раз за разом возвращается в один и тот же участок лёгкого, часто имеет анатомическую причину. Одна из них — секвестрация лёгкого: врождённый порок, при котором часть лёгочной ткани формируется обособленно и питается кровью из аорты. Разбираем, как устроен порок, какими симптомами он проявляется, как его выявляют и почему операцию планируют по данным КТ-ангиографии.

Что такое секвестрация лёгкого

Секвестрация лёгкого — порок развития, который определяют два признака. Первый: изменённый участок лёгочной ткани изолирован от бронхиального дерева и выключен из газообмена. Второй: его кровоснабжает аберрантная, то есть аномальная, артерия, которая отходит от аорты или её ветвей.

Изолированная ткань развивается неполноценно: она содержит кисты со слизью, недоразвитые бронхи и альвеолы. Содержимое застаивается без естественного дренажа, и при попадании инфекции в участке возникает хроническое воспаление.

Секвестрация относится к редким врождённым аномалиям бронхолёгочной системы. Её рассматривают в одной группе с гипоплазией лёгкого, врождёнными кистами и кистозно-аденоматозной мальформацией: у этих пороков общая эмбриональная природа и похожие проявления.

Внутридолевая и внедолевая формы

Хирурги различают две формы порока. Они отличаются расположением, венозным оттоком, возрастом выявления и объёмом операции.

Аномальная артерия: главная особенность порока

В большинстве случаев питающая артерия отходит от нисходящей грудной аорты. Реже она начинается от брюшной аорты или чревного ствола и проходит в грудную полость через диафрагму. Нередко таких сосудов несколько.

Аномальная артерия несёт кровь под системным давлением. Её диаметр обычно составляет несколько миллиметров, а у взрослых в отдельных наблюдениях достигает 2 см. С возрастом в стенке сосуда развиваются атеросклеротические изменения, и она становится хрупкой.

Именно этот сосуд определяет безопасность операции. Артерия из брюшной аорты, пересечённая без предварительной перевязки, сокращается и уходит под диафрагму, и кровотечение из неё останавливают уже в брюшной полости. Поэтому опытный хирург находит и перевязывает сосуд в первую очередь.

Причины секвестрации

Порок закладывается на ранних неделях внутриутробного развития. От первичной кишки формируется добавочный зачаток лёгкого, который растёт отдельно от основного бронхиального дерева. Его кровоснабжение сохраняется за счёт эмбриональных сосудов из аорты, которые в норме к моменту рождения исчезают.

Секвестрация возникает спорадически, её причина — особенности эмбрионального развития лёгкого. Семейные случаи описаны единично.

Симптомы

Внутридолевая секвестрация долго протекает скрыто. Первые проявления обычно появляются в подростковом или взрослом возрасте, когда изолированный участок инфицируется:

• повторные пневмонии одной и той же локализации, чаще в нижней доле левого лёгкого;
• кашель с гнойной мокротой, усиливающийся при обострениях;
• лихорадка, слабость и потливость в периоды воспаления;
• кровохарканье из сосудов, работающих под системным давлением;
• боль в нижних отделах грудной клетки.

Внедолевая форма чаще выявляется у новорождённых и детей первых лет жизни: крупный секвестр вызывает одышку и трудности с кормлением. Часть случаев протекает бессимптомно и обнаруживается на КТ, выполненной по другому поводу, или при УЗИ плода.

Чем опасна секвестрация лёгкого

Изолированная ткань плохо дренируется и становится постоянным очагом инфекции. С каждым обострением воспаление распространяется на соседние отделы лёгкого, формируются абсцессы и бронхоэктазы, а объём будущей операции растёт.

Второй риск связан с аномальной артерией. Системное давление в сосудах секвестра объясняет эпизоды кровохарканья и, реже, массивного лёгочного кровотечения. При крупном сосуде через секвестр сбрасывается значительный объём крови, и сердце работает с дополнительной нагрузкой. В кистах изолированного участка иногда поселяется грибковая инфекция.

Диагностика

Обследование начинается с рентгенографии: в нижних отделах лёгкого видно затемнение или кистозные полости, иногда с уровнями жидкости. Рентгенография позволяет заподозрить порок, а подтверждает его компьютерная томография с контрастированием сосудов.

КТ-ангиография — ключевой метод диагностики. Она показывает аномальную артерию от аорты, путь венозного оттока, структуру изолированной ткани и её границы. Трёхмерная реконструкция сосудов служит хирургу картой предстоящей операции: по ней планируют доступ и последовательность действий.

Детям для снижения лучевой нагрузки нередко выполняют МР-ангиографию. Внутриутробно порок выявляют при УЗИ плода: секвестр выглядит как плотное гиперэхогенное образование, а допплерография показывает питающую артерию от аорты. Бронхоскопия помогает оценить бронхи и уточнить другие причины повторных пневмоний.

С чем путают секвестрацию

Повторные пневмонии одной локализации дают несколько заболеваний, и без КТ-ангиографии их легко перепутать. Разграничивать секвестрацию приходится с:

• затяжной и рецидивирующей пневмонией;
• абсцессом лёгкого и локальными бронхоэктазами;
• кистой лёгкого и кистозно-аденоматозной мальформацией;
• опухолью лёгкого или заднего средостения.

Решающий признак — аномальная артерия из аорты. Её обнаружение на КТ-ангиографии подтверждает диагноз и определяет тактику операции.

Лечение

Основной метод лечения — хирургическое удаление изолированного участка. Операция устраняет очаг хронической инфекции, снимает риск кровотечения и сердечной перегрузки. Удаление рекомендуют и при бессимптомной внутридолевой форме: риск осложнений с годами растёт, а плановая операция в спокойный период проходит легче.

Объём вмешательства зависит от формы. При внутридолевой секвестрации выполняют сегментарную резекцию или удаление доли лёгкого, если воспаление захватило окружающую ткань. Внедолевой секвестр удаляют вместе с его собственной плевральной оболочкой, и лёгкое полностью сохраняется.

В клинике профессора Гиллера такие операции выполняют преимущественно торакоскопически, через 2–3 прокола. Первый этап — выделение и перевязка аномальной артерии, затем удаление секвестра. Эндоваскулярная эмболизация питающего сосуда служит дополнительным методом: её применяют перед операцией при очень крупной артерии или у пациентов с высоким хирургическим риском.

Восстановление и прогноз

После торакоскопической операции пациент встаёт в первые сутки, дренаж удаляют через 1–3 дня, выписка обычно происходит на 3–5-е сутки. Привычная активность возвращается через 2–4 недели.

Прогноз после радикального удаления благоприятный: повторные пневмонии прекращаются, риск кровотечения устраняется. Функция дыхания сохраняется, поскольку изолированный участок изначально выключен из газообмена.

«При секвестрации главный вопрос операции — аномальная артерия. Мы всегда начинаем с КТ-ангиографии: хирург должен заранее знать, откуда отходит сосуд, какого он диаметра и сколько их. Когда артерия выделена и перевязана, удаление секвестра проходит спокойно, а пациент избавляется от пневмоний, которые возвращались годами».

— Кесаев Олег Шамильевич, д.м.н., торакальный хирург