Тератома средостения

Тератомами средостения (медиастинального пространства) называют группу доброкачественных и злокачественных опухолей, расположенных в центральном пространстве грудной клетки между двумя легкими и образованных тканевыми и органоподобными элементами. Они относятся к числу герминогенных новообразований средостения, т. е. становятся следствием возникновения нарушений в процессе эмбрионального развития, а потому являются врожденными.

Чаще всего тератома средостения обнаруживается в 20—40 лет. Она является второй по частоте встречаемости среди всех новообразований средостения и составляет порядка 15% и 25% случаев выявления медиастинальных новообразований у взрослых и детей соответственно.

Что такое тератома средостения

Тератомы имеют круглую форму, бугристую поверхность и плотную соединительнотканную капсулу, внутри которой сосредоточено вязкое содержимое с различными нетипичными для средостения включениями: волосами, зубами, сальными и потовыми железами, кристаллами холестерина, пищеварительными ферментами или фрагментами окружающих тканей и органов. Встречаются:

• простые однокамерные образования;
• однокамерные новообразования с одним или несколькими выпячиваниями на внутренней поверхности, покрытые кожей с волосками;
• многокамерные опухоли, в структуре которых обнаруживается множество полостей разной величины и формы.

Они возникают вследствие спонтанного сосудистого развития ряда стволовых клеток, которые сохранились в медиастинальном пространстве в период развития тимуса во время эмбриогенеза. В результате они состоят из производных всех трех зародышевых листков.

В большинстве случаев диаметр тератом не превышает 4—5 см. Но такие новообразования способны достигать гигантских размеров (15—18 см и более) и оказывать давление на окружающие органы и структуры, нарушая их функционирование.

Чаще всего опухоли этого типа обнаруживаются в переднем верхнем средостении вблизи тимуса (вилочковой железы).

Виды

Различают доброкачественные, злокачественные тератомы и тератомы переходного типа. Доброкачественные или зрелые тератомы представлены кистозными массами. В них все клеточные структуры пребывают в состоянии оконченной дифференциации. Кистозная тератома средостения растет медленно и не провоцирует выраженных клинических проявлений. В большинстве случаев больные годами замечают незначительный дискомфорт, с которым смиряются и перестают обращать внимание.

Злокачественные или незрелые новообразования в основном являются твердыми массами, а их клеточные структуры имеют разную степень дифференциации. При этом в их числе присутствуют типичные для злокачественных новообразований атипичные клетки. Для таких образований характерно раннее появление симптомов в связи с активным ростом.

К их числу относятся:

• эмбриональная тератома;
• тератобластома;
• тератокарцинома (тератома, сочетающаяся со смешанным эмбриональным раком);
• промежуточная и недифференцированная анапластическая злокачественная тератома.

Доброкачественные образования или кистовидные тератомы средостения встречаются в 10 раз чаще, чем злокачественные.

Симптомы

Клинические проявления стертые и неспецифичные, особенно при малых размерах новообразования. Нередко они отсутствуют полностью, а опухоль обнаруживается случайно при проведении обследования по другому поводу. Но при достижении тератомой крупной величины они способны становиться выраженными и доставлять существенный дискомфорт, снижать уровень жизни.

У разных больных опухоль проявляется по-разному, что зависит от многих факторов, в числе которых расположение и направление роста образования. Раньше всех проявляются тератомы, находящиеся вблизи верхней апертуры грудной клетки. Даже при малых размерах она способна оказывать влияние на пищевод, трахею и крупные кровеносные сосуды. Длительное бессимптомное течение характерно для опухолей, растущих в нижне-боковом направлении.

В целом тератома переднего средостения способна провоцировать симптомы, связанные с компрессией его структур, и признаки, обусловленные разрывом опухоли. Чаще всего наблюдается:

• повышенная утомляемость;
• кашель;
• затруднение дыхания, одышка после несильных физических нагрузок;
• повышение температуры тела до субфебрильных значений (до 37,9°С) по вечерам;
• ощущение стеснения, тупая, давящая боль в груди, в особенности после физической активности;
• затруднение глотания;
• приступы стенокардии;
• опущение, западение одного из глазных яблок;
• снижение веса.

Возможно присутствие только одного симптома или их сочетаний в различных комбинациях. Реже возникает синдром верхней полой вены в результате ее сдавления образованием. Он наиболее типичен для злокачественных тератом и нередко сопровождается осиплостью голоса. Это сопровождается:

• головными болями;
• тяжестью в голове;
• шумом в ушах;
• болями за грудиной;
• выраженной одышкой;
• одутловатостью, посинением лица;
• набуханием вен на шее.

Но если опухоль разрывается или прорастает в плевру, другие органы возможно развитие кровохарканья, плеврита и эмпиемы, обструктивной пневмонии, тампонады перикарда и других осложнений. В подобных ситуациях наблюдаются выраженный бронхо-легочный синдром, нарушения в работе сердца и т. д.

Все вышеописанные признаки способны сопровождать опухоли средостения любого другого типа, а также заболевания органов грудной клетки. Поэтому на основании только клинической картины говорить о наличии тератомы невозможно.

Диагностика

Пациенты с подозрением на тератому средостения направляются к торакальному хирургу. Поскольку клиническая картина неспецифична, а классические лабораторные анализы мало информативны, ключевая роль в диагностике тератом отводится лучевым методам.

Первоначально проводится рентген грудной клетки в двух проекциях. Он позволяет обнаружить новообразование, примерно определить его размеры и локализацию. Но для уточнения его природы, структуры, особенностей расположения, наличия инвазии в окружающие структуры показана КТ.

Зрелая тератома средостения на КТ имеет вид круглого, реже полувального образования с четкими контурами. Незрелая тератома отличается неправильной формой, бугристостью поверхности, иногда размытыми краями.

Типичными признаками тератом в целом являются обызвествленная капсулы, негомогенная структура и включение костных, хрящевых и других фрагментов. Но они выявляются с помощью рентгенологических методов только у 10—25% пациентов. Иногда на КТ видно жировые включения, кистозные полости с жидким содержимым, кальцинаты, причем у части пациентов удается обнаружить типичный для тератом уровень разделения жир-вода.

При необходимости обследование дополняют:

• УЗИ органов грудной клетки;
• МРТ;
• видеоторакоскопией.

При наличии сомнений в природе новообразования проводится трансторакальная пункционная биопсия, т. е. образец опухоли отбирается через иглу, введенную сквозь прокол в грудной клетке.

Лечение

Основным методом лечения тератом является хирургическое удаление, причем проводить его рекомендуется как можно раньше. Такие операции имеют ряд технических трудностей и особенностей, поскольку новообразование зачастую прочно спаяно с окружающими тканями, в особенности крупными кровеносными сосудами, трахеей и пищеводом. Нередко перед торакальным хирургом стоит задача резицировать перикард (сердечную сумку), диафрагмальный нерв, удалить часть легкого путем проведения ограниченных атипичных резекций, сегментэктомии, лобэктомии.

Но современный уровень развития медицины позволяет преодолеть все эти трудности. Поэтому прогноз при доброкачественных образованиях после радикальной резекции благоприятный. При злокачественных опухолях многое зависит от того, насколько рано она будет обнаружена и ее ответа на проводимое лечение.

Удаление тератомы средостения может выполняться путем выполнения торакотомии или стернотомии. Выбор доступа осуществляется в зависимости от расположения новообразования, его размеров и природы. При опухолях с диаметром до 10 см стараются проводить операцию путем боковой торакотомии или торакоскопии, т. е. разрез или прокол делают на боковой поверхности тела в межреберном промежутке.

Стернотомию используют при крупных размерах тератомы, а также если ее края выходят за срединную линию. Хирургическое вмешательство предполагает выполнение разреза на передней поверхности грудной клетки, что обеспечивает наилучший доступ к медиастинальному пространству и дает хирургу максимальный обзор. При тератомах средостения может выполняться как полная продольная стернотомия, так и частичная продольно-поперечная. Иногда требуется частичная резекция ребер.

Злокачественные тератомы удаляют вместе с окружающей клетчаткой. Крайне важно захватить достаточный объем здоровых тканей, так как оставление малейшего участка, в котором могут сохраниться злокачественные клетки способно стать причиной рецидива. С целью снижения подобного риска перед операцией и после нее обязательно проводится лучевая терапия и химиотерапия. Наилучшим образом себе зарекомендовали с этой точки зрения препараты платины, хотя так же могут применяться и другие химиотерапевтические средства индивидуально подобранными курсами.

Только в единичных случаях из-за инвазии образования в полую вену или предсердие проводятся паллиативные операции, т. е. хирургически резицируют максимально возможный объем опухоли. Если в подобных ситуациях опухоль слишком сильно прорастает в окружающие структуры и ее невозможно удалить, не нанеся существенного урона, операция противопоказана.